Linfoma cutaneo a cellule T

Scopri tutto ciò che c'è da sapere sul linfoma cutaneo a cellule T e sui suoi potenziali sintomi, trattamenti e diagnosi.


Cos'è il linfoma cutaneo?

Il linfoma cutaneo è un tipo di cancro che ha origine nei linfociti, un tipo di leucociti o globuli bianchi. Tali cellule del sangue fanno parte del sistema immunitario del nostro corpo, la cui funzione è quella di combattere potenziali infezioni. Nel linfoma cutaneo, tuttavia, i linfociti sviluppano alcune anomalie per cui cessano di svolgere la propria funzione e attaccano invece le cellule della pelle. Le cause esatte di questo processo in tutti i tipi di linfoma sono sconosciute.

In generale, i linfociti sono suddivisi in tipo B e tipo T. Nello specifico, il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è un tipo di cancro che inizia nei linfociti T. Esistono vari sottotipi di linfoma cutaneo a cellule T, a seconda del sottotipo di linfocita T dove ha origine la patologia.

Pur essendo un tipo raro di cancro, costituisce il 75% di tutti i casi di linfoma cutaneo. Di tutti i sottotipi di linfoma cutaneo a cellule T, i più comuni sono la micosi fungoide e la sindrome di Sézary. Ogni anno negli Stati Uniti si scoprono circa 1.000 nuovi casi di linfoma della pelle. Circa 16.000-20.000 americani hanno la classica presentazione del CTCL nota come micosi fungoide. Si stima che negli Stati Uniti l'incidenza della micosi fungoide sia di un caso su un 1.000.000 di persone.

L'incidenza del CTCL aumenta significativamente con l'età, posto che l'età media della diagnosi coincide con i 55 anni con un tasso di quattro volte superiore i nei pazienti di età  sopra i 70 anni. Il CTCL presenta una incidenza doppia nel sesso maschile e colpisce più frequentemente gli individui di colore rispetto ai bianchi.

Qual è la causa del linfoma cutaneo?

Una teoria sulla causa del CTCL è che sia correlato a un qualche tipo di infezione virale che porta ad una attivazione cronica dello stato immunitario. Altre teorie, invece, parlano di cambiamenti genetici ed esposizione chimica, ma le cause reali rimangono sconosciute.

Come si diagnostica un linfoma cutaneo?

Per la diagnosi del linfoma cutaneo è importante prestare attenzione ai segni e ai sintomi che possono verificarsi. I possibili segni e sintomi del linfoma cutaneo a cellule T sono rappresentati dalla comparsa sulla pelle di segni (chiazze) o sintomi assenti in precedenza:

  • Chiazze rotonde e rialzate che possono essere ruvide o squamose e causare prurito.
  • Chiazze bianche o meno pigmentate rispetto alla pelle circostante.
  • Protuberanze o escrescenze che possono fessurarsi o meno.
  • Ispessimento della pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. Arrossamento generalizzato e infiammazione della pelle o eritroderma.

D'altra parte, anche la perdita di capelli o l'ingrossamento dei linfonodi possono essere segni associati al linfoma cutaneo a cellule T.

Micosi fungoide

La micosi fungoide è la forma più comune di linfoma cutaneo a cellule T. Rappresenta circa il 70% di questa forma di linfoma. Il rapporto maschi-femmine è 2:1, con un'incidenza annua compresa tra 1/350.000 e 1/110.000. Negli Stati Uniti, si stima che ogni anno si registrino 3,6 casi su un milione. La progressione clinica è di solito lenta, con la comparsa di macchie visibili sulla pelle solo nelle prime fasi della malattia. Man mano che questa progredisce, le chiazze si trasformano in placche e/o tumori. Occasionalmente, tali lesioni possono diffondersi in aree della pelle precedentemente sane. In generale, quasi tre quarti dei pazienti non svilupperanno mai una micosi fungoide generalizzata e la patologia rimane a livello locale. La prognosi, normalmente più favorevole di quella della Sindrome di Sézary, dipende dal tipo e dall'estensione della condizione.

Sindrome di Sézary

La sindrome di Sézary è considerata una forma aggressiva di linfoma cutaneo a cellule T. È caratterizzata principalmente da arrossamento e infiammazione della pelle (o eritrodermia), disturbi ai linfonodi di tutto il corpo, disturbo dei linfonodi (linfoadenopatia) e presenza di linfociti atipici circolanti (cellule di Sézary). La sindrome di Sézary è una condizione rara. È la seconda forma più comune di linfoma cutaneo a cellule T dopo la micosi fungoide e rappresenta circa il 3-5% dei casi di linfoma cutaneo a cellule T.

Colpisce più frequentemente gli uomini, in molti casi oltre i 50 anni, e progredisce rapidamente. Oltre all'eritroderma, i pazienti soffrono normalmente di alopecia e stanchezza generale. Poiché avanza rapidamente, in base alla presentazione iniziale e all'evoluzione registrata da ogni paziente, la prognosi è solitamente negativa.

Come si previene il CTCL?

Non conoscendo con certezza quali siano le cause del CTCL, non sono note misure di prevenzione.

Come si tratta il CTCL?

Mentre il CTCL allo stadio iniziale è potenzialmente curabile, per la maggior parte dei pazienti si tratta di un cancro cronico. Può progredire per molti anni e la maggior parte dei pazienti vi convive per un periodo di tempo relativamente prolungato.

Mentre la malattia in stadio precoce (chiazze/placche) può rispondere bene alla sola terapia topica, negli stadi più avanzati potrebbe essere necessaria una combinazione di terapia topica, fototerapia, radioterapia e terapie sistemiche. I casi avanzati di CTCL si possono trattare con chemioterapia.

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