Pustolosi palmo-plantare

La pustolosi palmo-plantare, detta anche pustolosis palmaris et plantaris (PPP), è una rara malattia delle pelle infiammatoria cronica non contagiosa, con una prevalenza stimata compresa tra 0,050% e 0,12%. È una forma localizzata di psoriasi pustolosa ed è caratterizzata dalla comparsa ripetuta nel tempo di pustole sterili dolorose (piccole lesioni cutanee contenenti pus) principalmente sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. Queste pustole insorgono insieme a lesioni che tendono a spaccarsi, causando sanguinamento e dolore.

In alcuni casi, la pustolosi palmo-plantare si estende anche alle dita di mani e piedi e causa lesioni sulle unghie. Inoltre, nei casi più gravi, alcune lesioni possono ingrandirsi gradualmente fino a creare delle placche che ricoprono l'intera zona colpita. Le persone affette da questa patologia possono lamentare anche prurito, dolore o sensazione di bruciore.

I segni e i sintomi della malattia insorgono solitamente in età adulta (con prevalenza maggiore tra i 50 e i 69 anni) e si tratta di una patologia più comune nelle donne.

Sebbene l'area di insorgenza sia solitamente limitata, la pustolosi palmo-plantare può avere un impatto significativo sulla qualità della vita e interferire con le attività quotidiane dei pazienti, come camminare, lavorare o dormire.

Tipi di pustolosi palmo-plantare

I medici non individuano tipi diversi di pustolosi palmo-plantare, ma la classificano in base alla manifestazione clinica e alla correlazione ad altre malattie. La maggior parte dei pazienti manifesta forme croniche ricorrenti, in cui pustole gialle compaiono ciclicamente, assumono una colorazione brunastra e si desquamano nel corso di molti anni. Alcuni specialisti distinguono i casi in base al fatto che la malattia si presenti in forma isolata oppure come parte della psoriasi pustolosa, nella quale lesioni simili compaiono anche in altre parti del corpo. Una variante specifica e grave, nota come Acrodermatite continua di Hallopeau, inizia sulla punta delle dita delle mani o dei piedi e può arrivare a distruggere le unghie e l’osso sottostante. Pur esistendo queste varianti, per il trattamento i medici si concentrano principalmente sulla gravità dell’ispessimento della pelle e sulla frequenza delle riacutizzazioni infiammatorie.

Quali sono le cause della pustolosi palmo-plantare?

La causa della pustolosi palmo-plantare è ancora sconosciuta, ma si ipotizza che possa essere un disturbo delle ghiandole sudoripare eccrine, presenti in numero elevato sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. Inoltre, anche la combinazione di diversi fattori genetici (la mutazione del gene IL36RN presente in circa il 5% dei pazienti affetti da PPP), autoinfiammatori e ambientali incide sull'insorgenza della malattia. La malattia è anche associata al fumo: la maggior parte dei pazienti fuma o ha fumato in passato (la percentuale è stimata intorno al 65-90%). Si pensa che l'attivazione dei recettori della nicotina delle ghiandole sudoripare possa innescare un processo infiammatorio.

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Come riconoscere la pustolosi palmo-plantare?

La comparsa delle pustole sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi è generalmente il sintomo principale della pustolosi palmo-plantare. I medici diagnosticano con facilità la malattia attraverso un esame visivo. Talvolta può essere utile effettuare una biopsia della pelle (procedura che prevede il prelievo di cellule cutanee per esaminarle) per escludere altre malattie cutanee.

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Come si manifesta la pustolosi palmo-plantare?

La pustolosi palmo-plantare si manifesta con gruppi di piccole pustole di colore bianco/ giallo sulla pelle arrossata dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. Queste vesciche indicano una risposta infiammatoria localizzata in cui i globuli bianchi si accumulano sotto la pelle. Man mano che la malattia progredisce, le pustole si asciugano, diventano di colore marrone scuro e compaiono le croste. Questo ciclo porta all'ipercheratosi. Dato che la pelle interessata perde elasticità, anche i movimenti più semplici come camminare o afferrare un oggetto possono causare fastidio intenso o sensazione di bruciore.

Ad oggi, alcuni esperti ritengono che questa patologia sia collegata alla psoriasi, poiché tra il 10 e il 25% dei pazienti affetti da pustolosi palmo-plantare è affetto anche da psoriasi. Tuttavia, le due malattie presentano basi diverse.

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Come trattare la pustolosi palmo-plantare?

Negli Stati Uniti e in Europa non esiste una cura specifica o un trattamento universalmente approvato per la pustolosi palmo-plantare, e ciò complica notevolmente la gestione clinica della malattia. Le strategie attualmente adottate si concentrano sull'alleviare i sintomi tramite una combinazione di interventi topici e sistemici. I corticosteroidi topici vengono utilizzati di frequente per le loro proprietà antinfiammatorie, sebbene il loro uso sia limitato da potenziali effetti collaterali e da una diminuzione dell'efficacia nel tempo. Altri trattamenti comuni includono la fototerapia e i retinoidi per via orale per i casi più gravi, insieme a unguenti a base di catrame di carbone per prevenire la ricomparsa delle pustole. Inoltre, l'applicazione regolare di creme idratanti e unguenti è fondamentale per preservare l'elasticità della pelle e prevenire lo sviluppo di fessure dolorose.

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